[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: تمام شماره‌ها :: جستجو :: ثبت نام :: ارسال مقاله :: تماس با ما ::
بخش‌های اصلی
صفحه اصلی::
اطلاعات نشریه::
آرشیو مجله و مقالات::
برای نویسندگان::
برای داوران::
ثبت نام و اشتراک::
تماس با ما::
تسهیلات پایگاه::
بایگانی مقالات زیر چاپ::
::
جستجو در پایگاه

جستجوی پیشرفته
..
دریافت اطلاعات پایگاه
نشانی پست الکترونیک خود را برای دریافت اطلاعات و اخبار پایگاه، در کادر زیر وارد کنید.
..
آخرین مطالب بخش
:: نمایه ها
..
  اعضای هیات تحریریه بر اساس حروف الفبا

دکتر مجتبی احسانی فر

دکتر زهرا خزیر

دکتر عزیزاله دهقان

دکتر علی دهقانی

دکتر نرجس هزار

دکتر فرزان مددی زاده

دکتر حامد محمدی

دکتر محمد محمدی

دکتر حمیدرضا مجیدیانی

دکتر نورالدین نیکنام

دکتر کرامت‌الله رحمانیان

دکتر بهاره شاطری امیری

دکتر نادر شریفی

..
مشابهت یاب سمیم نور
..
فرم تعهد نویسندگان
فرم تعهد نویسندگان
..
فرمت ارسال مقالات
فرمت ارسال مقالات
..
COPE
..
Jhrd style for Endnote
Jhrd style for Endnote
 
..
:: دوره 3، شماره 3 - ( پاییز 1404 ) ::
جلد _VOLUME__1 شماره __ISSUE_1_ صفحات 19-__LP_11_ برگشت به فهرست نسخه ها
اپیدرمولیز بولوزا در کودکان با رویکرد درمان و مراقبت : یک مرور سیستماتیک
جلال نورمحمدی1 ، مجتبی لطفی2 ، مهناز قلجه1 ، فرشته قلجائی*3 ، مهرناز نظری راد4
1- دانشگاه علوم پزشکی زاهدان، دانشگاه علوم پزشکی زاهدان
2- دانشگاه علوم پزشکی مشهد، دانشگاه علوم پزشکی مشهد
3- دانشگاه علوم پزشکی زاهدان، دانشگاه علوم پزشکی زاهدان ، Ghaljaei.f51@gmail.com
4- دانشگاه علوم پزشکی مشهد، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد
چکیده:   (72 مشاهده)
سابقه و هدف: اپیدرمولیز بولوزا (EB) یک اختلال ژنتیکی نادر و پیچیده از گروه ژنودرماتوزها است که با شکنندگی شدید پوست، بروز تاول و زخم مشخص می‌شود. در کودکان مبتلا به EB، پیش‌آگهی حیات معمولاً به دلیل عوارضی مانند اختلالات کلیوی، عفونت‌های مکرر، و عدم تعادل آب و الکترولیت، ضعیف است. همچنین، همراهی این بیماری با برخی ناهنجاری‌های ساختاری، به‌ویژه در دو دهه اخیر، مورد توجه ویژه قرار گرفته است. هدف این مطالعه، مرور نظام‌مند شواهد موجود پیرامون درمان و مراقبت از کودکان مبتلا به EB و شناسایی رویکردهای مؤثر مدیریتی است.
مواد و روش‌ها: این مطالعه یک مرور هدفمند با تمرکز بر درمان و مراقبت از کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا است. جستجوی منابع در پایگاه‌های PubMed، Scopus، Web of Science، Google Scholar و SID با استفاده از کلیدواژه‌های "Epidermolysis Bullosa"، "Children"، "Treatment" و "Care" انجام شد. مطالعاتی وارد بررسی شدند که به مدیریت بالینی و مراقبتی EB در کودکان پرداخته بودند. پس از غربالگری و حذف مطالعات نامرتبط، در مجموع ۷ مطالعه واجد شرایط وارد تحلیل شدند.
یافتهها: نتایج حاصل از مرور مطالعات نشان داد که اپیدرمولیز بولوزا تأثیرات قابل توجهی بر کیفیت زندگی کودکان مبتلا و خانواده‌های آنان دارد. این بیماری با محدودیت‌هایی در فعالیت‌های روزمره، تحصیل و تعاملات اجتماعی همراه است و نیازمند تصمیم‌گیری‌های پیچیده از سوی والدین و مراقبین می‌باشد. همچنین، هزینه‌های مراقبتی و درمانی بار مالی زیادی را بر خانواده‌ها تحمیل می‌کند. اغلب مطالعات بر اهمیت مداخلات مراقبتی، مدیریت درد، مراقبت از زخم و حمایت تغذیه‌ای تأکید داشته‌اند.
نتیجه گیری: اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری ژنتیکی نادر و ناتوان‌کننده است که زندگی کودکان مبتلا را به شدت تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگرچه درمان قطعی برای آن وجود ندارد، اما مداخلاتی مانند مراقبت از زخم، کنترل درد و حمایت تغذیه‌ای در بهبود کیفیت زندگی بیماران نقش مؤثری داشته‌اند. پیشرفت‌های تحقیقاتی، به‌ویژه در حوزه ژن‌درمانی، نویدبخش آینده‌ای روشن‌تر برای درمان این بیماری هستند.
واژه های کلیدی: اپیدرمولیز بولوزا، کودکان، درمان، مراقبت
واژه‌های کلیدی: اپیدرمولیز بولوزا، کودکان، درمان، مراقبت
متن کامل [PDF 1034 kb]   (29 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشي | موضوع مقاله: تخصصي
دریافت: 1404/1/1 | پذیرش: 1404/4/25 | انتشار: 1404/4/30
فهرست منابع
1. Delgado KZ, Navarrete RR. Epidermolysis Bullosa: Innovative Treatment with Stem Cells, a Systematic Review. 2024.doi: 10.56294/saludcyt20241193 [DOI:10.56294/saludcyt20241193]
2. Has C, Liu L, Bolling M, Charlesworth A, El Hachem M, Escámez M, et al. Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa. The British journal of dermatology. 2019;182(3):574.doi: 10.1111/bjd.18128 [DOI:10.1111/bjd.18128] [PMID] []
3. Bischof J, Hierl M, Koller U. Emerging gene therapeutics for epidermolysis bullosa under development. International journal of molecular sciences. 2024;25(4):2243.doi: 10.3390/ijms25042243 [DOI:10.3390/ijms25042243] [PMID] []
4. Lucky AW, Whalen J, Rowe S, Marathe KS, Gorell E. Diagnosis and care of the newborn with epidermolysis bullosa. Neoreviews. 2021;22(7):e438-e51.doi: 10.3390/ijms25042243 [DOI:10.3390/ijms25042243] [PMID] []
5. So JY, Teng J. Epidermolysis bullosa simplex. 2022. PMID: 20301543
6. Kueckelhaus M, Rothoeft T, De Rosa L, Yeni B, Ohmann T, Maier C, et al. Transgenic epidermal cultures for junctional epidermolysis bullosa-5-year outcomes. New England Journal of Medicine. 2021;385(24):2264-70.doi: 10.1056/NEJMoa2108544 [DOI:10.1056/NEJMoa2108544] [PMID]
7. Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA, Riedl R, Robinson C. EB2017-Progress in Epidermolysis Bullosa Research toward Treatment and Cure. Journal of Investigative Dermatology. 2018;138(5):1010-6.doi: 10.1016/j.jid.2017.12.016 [DOI:10.1016/j.jid.2017.12.016] [PMID]
8. Marinkovich MP, Tang JY. Gene Therapy for Epidermolysis Bullosa. Journal of Investigative Dermatology. 2019;139(6):1221-6. [DOI:10.1016/j.jid.2018.11.036] [PMID]
9. Salera S, Tadini G, Rossetti D, Grassi FS, Marchisio P, Agostoni C, et al. A nutrition-based approach to epidermolysis bullosa: Causes, assessments, requirements and management. Clinical Nutrition. 2020;39(2):343-52.doi: 10.1016/j.clnu.2019.02.023 [DOI:10.1016/j.clnu.2019.02.023] [PMID]
10. Natsuga K, Shinkuma S, Hsu C-K, Fujita Y, Ishiko A, Tamai K, et al. Current topics in Epidermolysis bullosa: Pathophysiology and therapeutic challenges. Journal of Dermatological Science. 2021;104(3):164-76.doi: 10.1016/j.jdermsci.2021.11.004 [DOI:10.1016/j.jdermsci.2021.11.004] [PMID]
11. Morgan G, Back E, Rosa D, Irwin J, Ferguson S, Carr E. PCR240 A Cross-Sectional Study of Disease Severity and Health Related Quality of Life in Epidermolysis Bullosa. Value in Health. 2022;25(12, Supplement):S436. [DOI:10.1016/j.jval.2022.09.2173]
12. Mellerio JE, Kiritsi D, Marinkovich MP, Haro NR, Badger K, Arora M, et al. Mapping the burden of severe forms of epidermolysis bullosa - Implications for patient management. JAAD International. 2023;11:224-32.doi: 10.1016/j.jdin.2023.02.016 [DOI:10.1016/j.jdin.2023.02.016] [PMID] []
13. Park M, Sachdeva M, Mistry J, Abou Ali Waked J, Abduelmula A, Maliyar K, et al. Clinical manifestations and treatment outcomes in epidermolysis bullosa pruriginosa: A systematic review. JAAD Reviews. 2024;1:1-3. [DOI:10.1016/j.jdrv.2024.05.003]
14. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, Patel N, Reha A, Lagast H, et al. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet journal of rare diseases. 2020;15:1-14.doi: 10.1186/s13023-019-1279-y [DOI:10.1186/s13023-019-1279-y] [PMID] []
15. Petrof G, Papanikolaou M, Martinez AE, Mellerio JE, McGrath JA, Bardhan A, et al. The epidemiology of epidermolysis bullosa in England and Wales: data from the national epidermolysis bullosa database. British Journal of Dermatology. 2022;186(5):843-8.doi: 10.1111/bjd.20958 [DOI:10.1111/bjd.20958] [PMID]
16. Hou P-C, Wang H-T, Abhee S, Tu W-T, McGrath JA, Hsu C-K. Investigational treatments for epidermolysis bullosa. American Journal of Clinical Dermatology. 2021;22:801-17.doi: 10.1007/s40257-021-00626-3 [DOI:10.1007/s40257-021-00626-3] [PMID]
17. Marchili MR, Spina G, Roversi M, Mascolo C, Pentimalli E, Corbeddu M, et al. Epidermolysis Bullosa in children: the central role of the pediatrician. Orphanet journal of rare diseases. 2022;17(1):147.doi: 10.1186/s13023-021-02144-1 [DOI:10.1186/s13023-021-02144-1] [PMID] []
18. Hon KL, Chu S, Leung AK. Epidermolysis bullosa: pediatric perspectives. Current pediatric reviews. 2022;18(3):182-90.doi: 10.2174/1573396317666210525161252 [DOI:10.2174/1573396317666210525161252] [PMID]
19. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Experimental dermatology. 2019;28(10):1176-89.doi: 10.1111/exd.13979 [DOI:10.1111/exd.13979] [PMID] []
20. Bruckner-Tuderman L. Newer treatment modalities in epidermolysis bullosa. Indian Dermatology Online Journal. 2019;10(3):244-50.doi: 10.4103/idoj.IDOJ_287_18 [DOI:10.4103/idoj.IDOJ_287_18] [PMID] []
21. Has C, South A, Uitto J. Molecular therapeutics in development for epidermolysis bullosa: update 2020. Molecular Diagnosis & Therapy. 2020;24(3):299-309.doi: 10.1007/s40291-020-00466-7 [DOI:10.1007/s40291-020-00466-7] [PMID] []
22. Tešanović Perković D, Bukvić Mokos Z, Marinović B. Epidermolysis bullosa Acquisita-current and emerging treatments. Journal of clinical medicine. 2023;12(3):1139. [DOI:10.3390/jcm12031139] [PMID] []
23. Delgado KZ, Navarrete RR. Epidermolysis Bullosa: Innovative Treatment with Stem Cells, a Systematic Review. 2024.doi: 10.56294/saludcyt20241193 [DOI:10.56294/saludcyt20241193]
24. Has C, Liu L, Bolling M, Charlesworth A, El Hachem M, Escámez M, et al. Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa. The British journal of dermatology. 2019;182(3):574.doi: 10.1111/bjd.18128 [DOI:10.1111/bjd.18128] [PMID] []
25. Bischof J, Hierl M, Koller U. Emerging gene therapeutics for epidermolysis bullosa under development. International journal of molecular sciences. 2024;25(4):2243.doi: 10.3390/ijms25042243 [DOI:10.3390/ijms25042243] [PMID] []
26. Lucky AW, Whalen J, Rowe S, Marathe KS, Gorell E. Diagnosis and care of the newborn with epidermolysis bullosa. Neoreviews. 2021;22(7):e438-e51.doi: 10.3390/ijms25042243 [DOI:10.3390/ijms25042243] [PMID] []
27. So JY, Teng J. Epidermolysis bullosa simplex. 2022. PMID: 20301543
28. Kueckelhaus M, Rothoeft T, De Rosa L, Yeni B, Ohmann T, Maier C, et al. Transgenic epidermal cultures for junctional epidermolysis bullosa-5-year outcomes. New England Journal of Medicine. 2021;385(24):2264-70.doi: 10.1056/NEJMoa2108544 [DOI:10.1056/NEJMoa2108544] [PMID]
29. Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA, Riedl R, Robinson C. EB2017-Progress in Epidermolysis Bullosa Research toward Treatment and Cure. Journal of Investigative Dermatology. 2018;138(5):1010-6.doi: 10.1016/j.jid.2017.12.016 [DOI:10.1016/j.jid.2017.12.016] [PMID]
30. Marinkovich MP, Tang JY. Gene Therapy for Epidermolysis Bullosa. Journal of Investigative Dermatology. 2019;139(6):1221-6. [DOI:10.1016/j.jid.2018.11.036] [PMID]
31. Salera S, Tadini G, Rossetti D, Grassi FS, Marchisio P, Agostoni C, et al. A nutrition-based approach to epidermolysis bullosa: Causes, assessments, requirements and management. Clinical Nutrition. 2020;39(2):343-52.doi: 10.1016/j.clnu.2019.02.023 [DOI:10.1016/j.clnu.2019.02.023] [PMID]
32. Natsuga K, Shinkuma S, Hsu C-K, Fujita Y, Ishiko A, Tamai K, et al. Current topics in Epidermolysis bullosa: Pathophysiology and therapeutic challenges. Journal of Dermatological Science. 2021;104(3):164-76.doi: 10.1016/j.jdermsci.2021.11.004 [DOI:10.1016/j.jdermsci.2021.11.004] [PMID]
33. Morgan G, Back E, Rosa D, Irwin J, Ferguson S, Carr E. PCR240 A Cross-Sectional Study of Disease Severity and Health Related Quality of Life in Epidermolysis Bullosa. Value in Health. 2022;25(12, Supplement):S436. [DOI:10.1016/j.jval.2022.09.2173]
34. Mellerio JE, Kiritsi D, Marinkovich MP, Haro NR, Badger K, Arora M, et al. Mapping the burden of severe forms of epidermolysis bullosa - Implications for patient management. JAAD International. 2023;11:224-32.doi: 10.1016/j.jdin.2023.02.016 [DOI:10.1016/j.jdin.2023.02.016] [PMID] []
35. Park M, Sachdeva M, Mistry J, Abou Ali Waked J, Abduelmula A, Maliyar K, et al. Clinical manifestations and treatment outcomes in epidermolysis bullosa pruriginosa: A systematic review. JAAD Reviews. 2024;1:1-3. [DOI:10.1016/j.jdrv.2024.05.003]
36. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, Patel N, Reha A, Lagast H, et al. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet journal of rare diseases. 2020;15:1-14.doi: 10.1186/s13023-019-1279-y [DOI:10.1186/s13023-019-1279-y] [PMID] []
37. Petrof G, Papanikolaou M, Martinez AE, Mellerio JE, McGrath JA, Bardhan A, et al. The epidemiology of epidermolysis bullosa in England and Wales: data from the national epidermolysis bullosa database. British Journal of Dermatology. 2022;186(5):843-8.doi: 10.1111/bjd.20958 [DOI:10.1111/bjd.20958] [PMID]
38. Hou P-C, Wang H-T, Abhee S, Tu W-T, McGrath JA, Hsu C-K. Investigational treatments for epidermolysis bullosa. American Journal of Clinical Dermatology. 2021;22:801-17.doi: 10.1007/s40257-021-00626-3 [DOI:10.1007/s40257-021-00626-3] [PMID]
39. Marchili MR, Spina G, Roversi M, Mascolo C, Pentimalli E, Corbeddu M, et al. Epidermolysis Bullosa in children: the central role of the pediatrician. Orphanet journal of rare diseases. 2022;17(1):147.doi: 10.1186/s13023-021-02144-1 [DOI:10.1186/s13023-021-02144-1] [PMID] []
40. Hon KL, Chu S, Leung AK. Epidermolysis bullosa: pediatric perspectives. Current pediatric reviews. 2022;18(3):182-90.doi: 10.2174/1573396317666210525161252 [DOI:10.2174/1573396317666210525161252] [PMID]
41. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Experimental dermatology. 2019;28(10):1176-89.doi: 10.1111/exd.13979 [DOI:10.1111/exd.13979] [PMID] []
42. Bruckner-Tuderman L. Newer treatment modalities in epidermolysis bullosa. Indian Dermatology Online Journal. 2019;10(3):244-50.doi: 10.4103/idoj.IDOJ_287_18 [DOI:10.4103/idoj.IDOJ_287_18] [PMID] []
43. Has C, South A, Uitto J. Molecular therapeutics in development for epidermolysis bullosa: update 2020. Molecular Diagnosis & Therapy. 2020;24(3):299-309.doi: 10.1007/s40291-020-00466-7 [DOI:10.1007/s40291-020-00466-7] [PMID] []
44. Tešanović Perković D, Bukvić Mokos Z, Marinović B. Epidermolysis bullosa Acquisita-current and emerging treatments. Journal of clinical medicine. 2023;12(3):1139. [DOI:10.3390/jcm12031139] [PMID] []
ارسال پیام به نویسنده مسئول

ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

CAPTCHA


XML   English Abstract   Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Nourmohammadi J, Lotfi M, Ghaljeh M, Ghaljaei F, Nazari Rad M. (2025). Epidermolysis bullosa in children with treatment and care approach: a systematic review.. Health Res Develop. 3(3), 1-9.
URL: http://jhrd.trjums.ac.ir/article-1-100-fa.html

نورمحمدی جلال، لطفی مجتبی، قلجه مهناز، قلجائی فرشته، نظری راد مهرناز. اپیدرمولیز بولوزا در کودکان با رویکرد درمان و مراقبت : یک مرور سیستماتیک تحقیق و توسعه سلامت 1404; 3 (3) :9-1

URL: http://jhrd.trjums.ac.ir/article-1-100-fa.html



بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.
دوره 3، شماره 3 - ( پاییز 1404 ) برگشت به فهرست نسخه ها
پژوهش و توسعه سلامت Health research and development
Persian site map - English site map - Created in 0.03 seconds with 50 queries by YEKTAWEB 4714